Protocolo # 5960:

DATOS CLINICOS: Paciente de sexo femenino, de 45 años de edad. Que consulta por presentar una tumoración a nivel de la región inguinal derecha, de 5 meses de evolución. Se realiza la extirpación quirúrgica de la misma.

Hallazgos macroscópicos:Formación oval, bien circunscripta de 3,5 cm de diámetro. Superficie de corte blanco - grisácea con zonas hemorrágicas.

Hallazgos microscópicos: El examen panorámico reveló un anillo externo de tejido linfoide comprimido, separado de la porción central por bandas delgadas de tejido hialinizado, constituyendo una pseudocápsula. Las áreas vecinas a la pseudocápsula, mostraron zonas de hemorragia reciente. La porción central del tumor se hallaba compuesta de fascículos de células fusiformes que aparecían cruzadas en ángulos rectos. Se observó una configuración nuclear en empalizada, resultando en un vago aspecto neuraloide. Las células tumorales se caracterizaron por su citoplasma eosinófilo fibrilar con bordes celulares poco definidos y sus núcleos elongados con muy escasas mitosis. Un rasgo característico fue la presencia de áreas estelares de un material idéntico al depósito de colágeno, descripto como fibras amiantoides. En otras áreas, las fibras amiantoides, fueron centradas por vasos pequeños. Ocasionalmente dichas fibras presentaron una zona calcificada. El anillo de tejido linfoide comprimido evidenció folículos linfoides con centros germinales, así como seno marginal, demostrando esto que la lesión se desarrolló dentro del ganglio linfático.

Hallazgos inmunohistoquímicos: Las técnicas de inmunohistoquímica se realizaron según el método de Streptavidina - Peroxidasa por medio de un automatizador de inmunotinción marca Ventana, sistema Nexes. El revelado se efectuó con DAB. Se observó inmunotinción con la anti - alfa actina muscular lisa (1 A 4) y Vimentina (V 9). Las células tumorales fueron negativas con la desmina (D33), CD34 (QBEND/10), Pan - Keratina (AE₁AE₃), proteína S100 (15E₂ E₂), antígeno epitelial de membrana (E29) y CD35 (VER-MAC-DRC).

Diagnostico : Tumor de células fusiformes, hemorrágico intraganglionar ¨con fibras amiantoides o miofibroblastoma en empalizada

Discusión: Las neoplasias no linfoides primarias de ganglio linfático, son extremadamente poco frecuentes. Si bien se han descripto tumores derivados de células reticulares^(1,2) , y nevus azul originados, aparentemente, en células névicas propias del ganglio linfático⁽³⁾, la mayor parte de estas proliferaciones son de naturaleza vascular^(4,5,6). El caso descripto consiste en una proliferación fusocelular confinada a un ganglio linfático de la región inguinal. Las características morfológicas y el perfil inmunohistoquímico, correspondieron a una diferenciación miofibroblástica⁽⁷⁾. La desmina que se halla habitualmente en células musculares lisas⁽⁸⁾, en este caso no pudo ser demostrada. Una posible explicación para esta discrepancia puede ser que estas células representen un subtipo de célula muscular lisa, que presentan un fenotipo diferente de la célula muscular lisa convencional. Estas células presentan un fenotipo inmunohistoquímico que ha sido descripto en ciertas estructuras vasculares normales^{(9, 10)} y pueden ser un componente nativo de los vasos medulares localizados en el hilio del ganglio linfático. Otra posibilidad es que este tumor se origine en células musculares lisas, normalmente presentes en pequeño número, en la cápsula del ganglio linfático⁽¹¹⁾. Un rasgo morfológico característico visto en este caso y precisado por Rosai⁽⁷⁾, fue la presencia de las denominadas fibras amiantoides. Las mismas, son consideradas como de naturaleza colágena^{(12, 13)}. La prominente distribución perivascular de este proceso en los estadios tempranos, a permitido interpretar a Ghadially y col.⁽¹⁴⁾, que representan cambios degenerativos del colágeno perivascular consecutivos a trauma o anoxia. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células fusiformes son inmunoreactivas con la Vimentina, actina muscular lisa y miosina, pero no con la desmina, proteína S100 y CD31, CD34 o factor VIII. Las fibras amiantoides reaccionan con colágeno tipo I y su porción periférica con colágeno tipo III y actina⁽¹⁵⁾. Los diagnósticos diferenciales de esta lesión aquí descripta incluyen, infiltración de ganglio linfático por sarcoma de Kaposi u otras formas de proliferaciones vasculares intraganglionares, tumores fusiformes metastásicos, neurilemomas intraganglionares y tumores de células reticulares dendríticas⁽⁷⁾. El diagnóstico de neoplasia de partes blandas, debe ser considerado en los casos donde el anillo periférico de ganglio linfático no está presente. Inversamente, un problema similar se puede plantear con neoplasias de tejidos blandos donde un anillo prominente de folículos linfoides rodea a la lesión simulando el aspecto de un ganglio linfático. Para ello, la evaluación cuidadosa de los rasgos citoarquitecturales del componente linfoide, son fundamentales (presencia de seno marginal) y permiten diferenciar un ganglio linfático verdadero de una reacción linfoide secundaria. Los sarcomas de células reticulares dendríticas se distinguen, por su crecimiento en la zona interfolicular, la ausencia de focos hemorrágicos y de fibras amiantoides y por la positividad con el CD35^{(1, 2)}. Los neurilemomas intraganglionares se caracterizan por la presencia de zonas Antoni A y Antoni B, la positividad con la proteína S100 y la ausencia de fibras amiantoides⁽¹⁶⁾. La leiomiomatosis de ganglio linfático es, histológicamente, similar al tumor de células fusiformes hemorrágico, pero carece de fibras amiantoides y de hemorragia intersticial⁽¹⁷⁾. El más importante y difícil diagnóstico diferencial es con la infiltración de ganglio linfático por sarcoma de Kaposi. Los sarcomas de Kaposi primarios de ganglio linfático son muy raros, excepto en ciertas poblaciones de africanos⁽¹⁸⁾ y pacientes con SIDA⁽¹⁹⁾. Microscópicamente, la lesión ganglionar en el sarcoma de Kaposi recuerda a la vista en este caso. Ambas exhiben fascículos de células fusiformes mezcladas con espacios vasculares y focos de hemorragia. Sin embargo, la lesión del sarcoma de Kaposi muestra una actividad mitótica alta, atipía nuclear, glóbulos rojos extravasados y, por el contrario, no presenta fibras amiantoides, son negativos para la actina muscular lisa y positivos para marcadores vasculares tipo CD31 Y CD34. El caso aquí presentado representa una proliferación neoplásica intraganglionar con rasgos de miofibroblastos⁽²⁰⁾. Los caracteres comunes a todos estos tumores son: su casi única localización ganglionar linfoide a nivel inguinal, si bien se han descripto afectación de otras regiones ganglionares⁽²¹⁾, anillo prominente de focos de hemorragia y esclerosis, proliferación fusocelular y la presencia de fibras amiantoides.

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Protocolo # 144991

DATOS CLINICOS:Niño de 2 años de edad que ha desarrollado un tumor hemisférico solitario, desde los primeros meses de vida. Mide de 1,4 por 1,2 por 1,o cms., consistencia dura, color piel normal, ubicado en el segundo dedo del pie izquierdo, sobre la matriz ungueal. No se acompaña de otras anormalidades locales ni sistémicas. La lesión fue extirpada quirúrgicamente y no se han observado recidiva dos años más tarde.

MICROSCOPIA: La dermis está infiltrada por células fusiformes, uniformes y bandas de colágeno dispuestas en fascículos entrelazados que se extienden desde la dermis papilar hasta la hipodermis. La característica diagnóstica es la presencia de cuerpos de inclusión citoplasmáticos eosinofílicos, que indentan los núcleos de los que están separados por una delgada zona clara. Semejan eritrocitos con coloración de H y E pero tienen tamaño variable ( 3 a 15 u ), ubicación citoplasmática y ausencia de refringencia. Las inclusiones se tiñen de rojo con tricrómico de Masson y púrpura con hematoxilina fosfotúngstica. Son PAS y alcian blue negativos. La inmunohistoquímica muestra variable positividad de las células para vimentina y actina avalando su naturaleza miofibroblástica.

DIAGNOSTICO: Fibroma digital infantil.

DISCUSION: En la fibromatosis digital infantil se observan nódulos solitarios o múltiples sobre la superficie de extensión de los dedos de manos y pies, excluyendo el pulgar y el ortejo. Son hemisféricos o sésiles, con amplia base de implantación y superficie lisa, brillante, color piel normal o rosada. Pueden estar presentes al nacer, pero usualmente aparecen durante el primer año de vida o menos comunmente, más tarde. En alrededor del 60 % de los casos, pueden observarse recidivas durante la primera infancia. El trauma puede estimular el desarrollo de estas particularísimas inclusiones; se han comunicado típicos ejemplos en tejido cicatrizal. También existen comunicaciones de inclusiones similares en otros tumores como miofibroblastoma en empalizada, fibromatrosis, tumor phyllodes de la mama, angioleiomioma vulvar, fibrosis dérmica asociada al sindrome del aceite tóxico epidérmico y en pólipos endocervicales. Los diagnósticos diferenciales son:Dermatofibroma, tipo celular. Fibroma del a vaina tendinosa. Fascitis nodular de la piel.

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Datos Clínicos: Mujer de 39 años que consulta por pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo, cefalea y mareos.La Resonancia magnética nuclear muestra una masa fronto-parietal derecha hipointensa en T1, hiperintensa en T2 que capta contraste en la periferia con relativo efecto de masa. Se efectúa resección quirúrgica de la lesión.

Macroscopía

Fragmentos irregulares de consistencia aumentada, blanquecino parduscos que en conjunto miden 2 cm.

Microscopía: El parénquima cerebral está reemplazado por una proliferación celular heterogenea constituída por macrófagos, algunos xantomizados, astrocitos gemistocíticos, algunos con notables atipías nucleares y elementos mononucleares de disposición preferencial en el espacio de Virchow Robin. Edema extenso y astrogliosis coexisten con áreas de parénquima cerebral preservado. Algunos astrocitos son de tipo Creutzfeldt. GFAP es ++ en los gemistocitos, HAM 56 destaca los macrófagos y NF es claramente inmunoreactivo en el componente axonal preservado.

Diagnóstico : Lesión seudotumoral demielinizante

Evolución : La paciente persiste con déficit neurológico estable sin lesión progresiva en las imágenes.

Comentario: La presentación clínica, radiológica e incluso histopatológica de pacientes que presentan enfermedades desmielinizantes, ya sea esclerosis múltiple o de otro tipo en el  sistema nervioso central son a veces confusas y pueden llevar a diagnóstico erróneo de tumores espinales o cerebrales. Los estudios neuroradiológicos pueden contribuir a este error, al evidenciar imágenes seudo tumorales con efecto de masa y captación de contraste.  Desde el punto de vista histopatológico no existe un elemento diagnóstico aislado que pueda ser categórico. Estas lesiones suelen ser necrotizantes, destructivas, demielinizantes, con infiltrado inflamatorio perivascular linfoide, macrófagos, necrosis y edema.Los criterios que pueden llevar a confusión con un tumor son la hipercelularidad de las lesiones y la presencia de astrocitos atípicos reactivos incluso con figuras mitóticas, a veces anormales, lo que induce al diagnóstico de una neoplasia astrocítica. Es muy característica la presencia de astrocitos tipo Creutzfeldt, elementos astrogliales de nucleo fragmentado con amplio citoplasma eosinófilo. La inmunomarcación para GFAP es obviamente positiva en los elementos astrocíticos.  Algún marcador macrofágico como HAM 56 o CD68 puede ser útil en el sentido de cuantificar el componente histiocítico de la lesión. Las coloraciones especiales convencionales, como la tinción de mielina o una técnica de plata, para demostrar la preservación axonal en conjunto con la pérdida mielínica y un análisis lo más completo posible de las neuroimágenes, buscando lesiones múltiples en la sustancia blanca, especialmente en el cuerpo calloso, son útiles para la definición de la entidad. La ubicación nosológica de estas lesiones demielinizantes es un poco mas compleja, ya que mientras algunas son sin duda una placa “clásica” de esclerosis múltiple, otras están ubicadas entre esta entidad y una encefalomielitis diseminada perivenosa. Es oportuno el estudio complementario del líquido cefaloraquídeo (bandas oligoclonales y dosaje de proteína Basica de la Mielina) y Potenciales Evocados para evaluar la extensión de las lesiones por la demielinización electrofisiológica.

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Datos Clínicos: Paciente de 12 años, de sexo masculino, que consulta por decaimiento y fiebre de 3 meses de duración. En el examen clinico presenta adenopatías supra e infra diafragmaticas.

Se efectúa biopsia ganglionar, tomandose dos ganglios   uno retroperitoneal y otro de mesenterio. La histologia de ambos es similar, remitiendose a la sesion el correspondiente a retroperitoneo.Despues del diagnostico se efectuaron sesiones de quimioterapia combinada CHOP. El paciente fallece  a  los  6 meses  con diganostico  de sepsis. No se efectuó estudio post mortem.

Microscopía: En los preparados se observó una  proliferación difusa de linfocitos B atípicos, en su mayoría pequeños, pero que en una observación minuciosa aparecen algunos de grado intermedio.Se observan además células  mas grandes con nucleo lobulado y citoplasma acidofilo de tipo Stemberg-Reed. La inmunomarcación mostro una proliferación  atipica  de  células   B  acompañada por células T

DIAGNOSTICO: LINFOMA B RICO EN CELULAS T.

EVOLUCION: Despues del diagnostico se efectuaron sesiones de quimioterapia combinada CHOP. El paciente fallece  a  los  6 meses  con diganostico  de sepsis. No se efectuó estudio post mortem.

DISCUSION: En 1988 Ramsay y colaboradores describieron   por primera vez una entidad caracterizada por una proliferación tumoral compuesta  basicamente por linfocitos B en diferentes   estadíos de transformación   que en algunos casos remedan celulas de Stemberg - Reed. El fondo de esta proliferación neoplasica B se encuentra acompañado por células “T” tipicas. A partir de esta descripcion, ha habido una serie de comunicaciones  describiendo esta entidad. Algunos autores describen la presencia de celulas T en forma aislada, mientras que otros  indican que las mismas pueden ser muy numerosas.Generalmente este linfoma se caracteriza por ser difuso, si bien algunos autores describen un aspecto nodular en casos aislados(Harris y colaboradores).

Las  primeras descripciones hicieron referencia a un patron B de celulas grandes, no obstante en los trabajos posteriores, se indica que el patron puede ser mixto, o predominantemente de linfocitos pequeños.

En la actualidad se acepta el criterio de tres categorias o tipos histológicas de esta enfermedad:

A. Patrón   de grandes celulas B con escasas  celulas T.

B..Patrón de celulas pequeñas o intermedias con o sin diferenciacion plasmocitaria con células T.

C. Patrón de  tipo Enfermedad de  Hodgkin   .

Estos  distintos patrones han llevado a  largas discusiones entre los grupos dedicados al estudio de estas patologías sin un acuerdo definitivo respecto a su  precisa clasificación.La mayoria de los casos descriptos, corresponden a adultos de edad media, generalmente con adenopatías multiples y sintomatología clinica profusa.La mayoría de los pacientes fallecen en pocos meses, aun con el empleo de  tratamientos agresivos.

Morfologicamente se observa un patron difuso en los ganglios o un patron de aspecto ganglionar en organos no linfoides. Las celulas B muestran en general un citoplasma ligeramente basofilo  tanto en las variantes de celulas grandes como pequeñas, con grandes nucleos de cromatina granular y con nucleolos bien evidentes. En algunos casos se observan celulas que remedan celulas de  Stemberg –Reed o células en copo de  maiz (Celulas  L-H).Ocasionalmente se observa un patron con presencia de eosinófilos o con presencia de celulas gigantes o presentar un patron de Enfermedad de Hodgkin de tipo predominio linfocitario.

Las celulas que conforman el linfoma presentan marcadores para celulas B(Inmunoglobulinas de membrana, CD-20, CD 79 a y  son CD 15 y 30 generalmente negativos.   Las celulas de estirpe T presentan marcación con CD3 CD 43 y CD 45 –RO..

Entre los diagnósticos diferenciales deben tenerse presente los linfomas de celulas centrofoliculares  con abundantes celulas T, los linfomas T perifericos, los linfomas T de tipo histiocitico(Variante del linfoma anaplásico CD 30 positivo, Enfermedad de Hodgkin, y otras lesiones linfoproliferativas con celulas tipo Stemberg-Reed como en algunos linfomas asociados a inmunosupresión.

La evolucion de la enfermedad es  mala falleciendo la mayoría de los pacientes pese a terapeuticas agresivas

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DATOS CLINICOSPaciente de 65 años, masculino, que consulta por hematuria intermitente de 1 año de evolución, recientemente con presencia de coágulos. En el examen endoscópico se constata la presencia de una extensa neoplasia fungosa, papilar, que predomina en las caras anterior y posterior de la vejiga.

MACROSCOPIA: Se reciben múltiples fragmentos irregulares de tejido de consistencia firme, los que agrupados miden 5 cm. de diámetro.

MICROSCOPIA: Histológicamente se evidencian estructuras papilares gruesas e irregulares y masas sólidas, pertenecientes a una neoplasia urotelial con marcada anaplasia citológica, actividad mitótica incrementada, ausencia de necrosis, siendo característica la existencia de estructuras quísticas en el espesor de la lesión, las que no presentan revestimiento celular (propio), encontrándose solamente circundadas por las células tumorales, si bien en alguna de ellas existe un aparente revestimiento plano o cúbico. Se constatan además sectores con patrón sólido, de crecimiento endofítico, que semeja papiloma invertido, con presencia de atipia citológica, conformando la variante invertida del carcinoma urotelial.

DIAGNOSTICO: Carcinoma urotelial de alto grado, con micorqistes (Carcinoma urotelial microquístico).

COMENTARIO: En 1991 Young R.H. y Eble J.N. ⁽¹⁾ publican las formas inusuales de los carcinomas vesicales, haciendo mención a una forma con pequeños quistes y a fines de ese año el mismo Young RH con Zukerberg L. evalúan una serie de 4 pacientes con carcinoma urotelial de tipo microquístico ⁽²⁾,  con presentación en un amplio rango de edad, entre 35 y 90 años, con invasión profunda de las capas vesicales al momento del diagnóstico y con pronóstico agresivo en todos ellos.⁽³⁾

Los cambios quísticos son microscópicos, aunque pueden existir algunos de mayor tamaño, que alcancen 1 mm. de diámetro. Los mencionados quistes son redondeados o ligeramente ovales y se pueden encontrar revestidos por una delgada hilera de células planas o cúbicas o simplemente encontrarse circundados por las células tumorales uroteliales. En el interior de sus luces puede encontrarse vuelco secretorio de tipo mucoide, el que es positivo con las coloraciones de PAS y Azul Alcian y que presenta expresión de CEA en el interior de las luces y en las células tumorales que las rodean.Las Citoqueratinas (CK) de Bajo Peso Molecular y la Ck 7 son positivas. La primera en las mencionadas células que circundan las luces y la segunda en todas las células, de manera difusa. La Ck 20 expresó positividad débil y focal.El Ber Ep 4 y las Ck de Alto Peso Molecular fueron negativas en nuestro caso. La Inmunoexpresión revela una clara diferenciación glandular de las células uroteliales, sin indicios de diferenciación escamosa. El Diagnóstico Diferencial debe establecerse con todas aquellas neoplasias uroteliales que presenten algún grado de diferenciación glandular. Resulta interesante analizar este aspecto; existe un amplio espectro de carcinomas de la vejiga, los que con un patrón urotelial o transicional muestran sectores con algún tipo de diferenciación hacia adenocarcinoma, pudiendo afectar sectores o ser el componente fundamental de la lesión.En algunas variantes solo se detecta producción de mucina intra o extracelular, sin una considerable modificación morfológica de la célula neoplásica; éstas solamente han adquirido la propiedad de producir y excretar mucina, preservando la apariencia de célula urotelial. Otras presentan mayor grado de diferenciación en sentido glandular, con la formación de estructuras primitivas de tipo ductular, dentro del citoplasma o extracelulares, como en los carcinomas microquísticos o en los carcinomas uroteliales con luces anulares, presentados anteriormente por nosotros. Ubicados en una situación intermedia se han documentado carcinomas uroteliales con células claras y con células en anillo de sello y finalmente existen aquellos que presentan una evidente diferenciación glandular de tipo adenocarcinoma clásico, todos ellos con modificación genotípica o fenotípica de sus células. La presencia de algún tipo de diferenciación glandular tiene implicancia pronóstica controvertida; en este sentido la mayoría de los Carcinomas Microquísticos, que se acompañan de un componente urotelial de alto grado, se encuentan en un estadio avanzado al realizarse el diagnóstico, con posibilidad de recidivas múltiples y/o de una corta sobrevida. Por otra parte, es importante conocer la entidad  del Carcinoma Urotelial Microquístico debido a que los pacientes que la padecen tienen una alta asociación con otras neoplasias malignas, predominantemente con carcinoma colónico. Esta asociación se presentó en 6 de una serie de 12 pacientes. ⁽⁴⁾

Por otra parte recientemente hemos presentado 4 pacientes con carcinoma urotelial de bajo grado con estructuras microquísticas de menor diámetro que las descriptas, que denominamos Carcinoma Urotelial con "Túbulos Anulares". Estos pacientes tuvieron un curso evolutivo mejor, sin recidiva en un período superior a 4 años. Por ello creemos que, independientemente de la producción de estructuras quísticas, el grado de atipía de la células urotelial es determinante para establecer un pronóstico y probablemente una conducta de seguimiento y terapéutica.

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DATOS CLINICOS: Paciente de sexo femenino de 20 años de edad, a quien por un hallazgo radiológico casual (consulta por gonalgia y se le efectúan Rx de rutina), se le detecta una lesión en 1/3 superior de tibia izquierda ( enero del corriente año).

  EXAMEN FISICO: Rodilla: Choque (-), interlinea (-), flexo extensión (conservada), signos meniscales (-),bostezos (-), lachman (-), cajones (-), Pivot Shift (-), movilidad y sensibilidad distal sin particularidades, pulso (+).

Se palpa engrosamiento fusiforme a nivel del 1/3 superior de pierna izquierda.

  EXAMENES DE LABORATORIO: Sin particularidades.

  ESTUDIO RADIOLOGICO: Imagen irregularmente radio densa extensa, que compromete todo el diámetro en el 1/3 superior de la tibia izquierda, en parte de límites imprecisos, interior heterogéneo, con sectores osteolíticos y otros condensantes, esclerosis cortical y algunos bordes redondeados.

  MACROSCOPÍA:

El 16-03-00 se le realiza una punción biopsia bajo control por TV que da resultado negativo (protocolo Nª 49.939).

El 13-04-00 se le efectúa una nueva biopsia quirúrgica por curetaje, cuyo material es el que se envía (protocolo Nº 50.531).

MICROSCOPÍA:Se observa proliferación fibrohistiocitaria en sectores con disposición storiforme, con histiocitos xantomatosos y algunas células gigantes multinucleadas.

DIAGNÓSTICO: Fibriohistiocitoma benigno.

DISCUSIÓN:Las lesiones fibrosas y fibrohistiocitarias se hallan constituídas en mayor o menor grado por elementos fibroblásticos, histiocitarios, en ocasiones xantomisados, con irregular patrón esctructural según cual de ellas se trate, a las que se puede agregar en algunos casos la presencia de células gigantes multinucleadas y cierto grado de colagenización. Entres estas lesiones se podrían agrupar principalmente las siguientes entidades:

ENTIDADES BENIGNAS

1.       Defecto fibroso metafisario

2.       Displasia fibrosa monostótica

3.       Fibrohistiocitoma benigno

4.       Fibroma desmoplásico.

Si bien se podrían agregar otras entidades, tales como la fibromatosis congénitas, el desmoide perióstico, la displasia fibrosa poliostótica, la displasia osteofibrosa no las incluímos en este listado por su diferencia multifocal (en el caso como la displasia poliostótica) o su infrecuencia (en el caso de la displasia osteofibrosa o el desmoide perióstico).

En los diagnósticos diferenciales planteados hay que tener en cuenta principalmente la edad del paciente, la localización más frecuente, el aspecto radiológico y obviamente los caracteres histológicos, o sea, como fuera establecido originalmente por Jaffe, el trípode que sustenta el diagnóstico se basa en:

1.       La clínica

2.       Las imágenes

3.       La Patología.

Como se puede ver en el cuadro siguiente.

Por lo tanto este ordenamiento incluye dos lesiones pseudotumorales (Defecto fibroso metafisario, Displasia fibrosa monostótica) y dos lesiones tumorales benignas (Fibrohistiocitoma benigno, Fibroma desmoplástico).

El caso que nos ocupa corresponde a un FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO DE HUESO. Esta entidad es de relativamente reciente descripción y hasta cierto punto, de aceptación controvertida. Altamente infrecuente, fue descripta por Clarke (1985) y luego por Bertoni (1986) como lesión ósea, dado que en las partes blandas ya estaba reconocida y es donde tiene mayor incidencia.No es de fácil diagnóstico, siendo útil tener en cuenta el siguiente esquema  de las principales entidades para el diagnóstico diferencial, tanto con la radiología como con la patología.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES POR IMÁGENES

·         T.C.G.

·         FIBROMA DESMOPLÁSICO

·         DEFECTO FIBROSO METAFISARIO

·         FIBROMA CONDROMIXOIDE

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES POR HISTOPATOLOGÍA

·         T.C.G.

·         DEFECTO FIBROSO METAFISARIO

·         FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO

·         DISPLASIA FIBROSA.

Esta lesión es habitualmente asintomática (puede ser un hallazgo radiológico), sin predilección por uno u otro sexo, que se puede encontrar entre la adolescencia y el adyulto joven.Se localiza en las epífisis, diáfisis o a veces, metadiáfisis. Radiológicamente es osteolítica, algo expansiva, con fondo alterado por estructura trabeculada o con focos de condensación ósea, de límites en general definidos, festoneados o esclerosos, ubicada central o excéntricamente.La actividad osteoformadora que tiene también este tumor, tanto periférica como centralmente justifica la positividad centellográfica que presenta con Tc 99. La Tomografía Computada evidencia más detallada y definidamente la imagen radiológica y la Resonancia Magnética Nuclear muestra una lesión isointensa, con las estructuras musculares. Histológicamente es muy similar a un defecto fibroso, siendo quizás más marcada la disposición "storiforme" constituída por los elementos fusiformes, junto con amplios sectores xantomizados, células gigantes multinucleadas, algunas de tipo Touton junto con focos de neoformación ósea irregularmente calcificados.

Conclusión: Estos elementos, en el caso presentado, sustentaron nuestro diagnóstico de FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

·         Bertoni F., Calderón P., Bacchini P., Sudanese A., Benign fibrous histiocytoma of bone. J. Bone Joint Surg. 1986; 68ª: 1225-1230

·         Clarke BE, Xipell JM, Thomas DP, Bening fibrous histiocytoma of bone. Am. J. Surg Pathol 1985; 9: 806-815

·         Schajowicz F, Ackerman LV, Sissons HA, Histological typing of bone tumors. Geneva: World Health Organization, 1972.

·         Schajowicz F. Sissons HA, Sobin LH. The World Health Organization histologic classification of bone tumors. A commentary on the second edition Cancer 1995; 75: 1208-1214

·         Spjut HJ, Dorfman HD, Fechner RE, Ackerman LV, Tumors of bone pathology.Firminger HI, ed. Atlas of tumor pathology, 2^nd series, fascicle 5. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology.

·         Statz EM, Pchebit SM, Cooper A, Philipps E, Leslie BM. Case report 525. Bening fibrous histiocytoma (BHF) of thumb.Skeletal Radiol. 1989; 18: 299-302