Curso 3: Patología inflamatoria de piel

DERMATITIS SUPERFICIALES PERIVASCULARES SIN COMPROMISO EPIDÉRMICO
TRANSFORMANDO LAS DERMATITIS CRÓNICAS INESPECÍFICAS EN ESPECÍFICAS
Dr. Roberto G. Schroh

 

 
     
 

Muchos patólogos con interés en dermatopatología están de acuerdo que el diagnóstico exacto de las neoplasias melanocíticas es el mayor desafío en el campo de las neoplasias cutáneas. Tal vez aún más frustrante es la situación de interpretar los infiltrados inflamatorios confinados a la dermis superficial alrededor del plexo vascular, cuando no hay compromiso de la epidermis. En las dermatitis liquenoides, espongióticas y psoriasiformes, se proveen datos adicionales para el diagnóstico que surgen de la observación de la epidermis. Todos los patólogos conocen el sentido inicial de inutilidad y fastidio, cuando con el objetivo panorámico, todo lo que se puede evidenciar es una dermatitis superficial perivascular que no compromete la epidermis. Este handout lo ayudará para intentar realizar un diagnóstico específico en estas dermatitis (TABLA I).

Cuando observamos un infiltrado que solo compromete el plexo superficial nos debemos preguntar:
(1) ¿Es el infiltrado solamente perivascular o perivascular e intersticial?
(2) ¿Es el infiltrado predominantemente linfocitario, mixto, neutrofílico, eosinofílico, con cariorrexis o compuesto principalmente por mastocitos?

Si el infiltrado es predominantemente linfocitario debe buscarse eritrocitos extravasados, siderófagos y melanófagos. Si se encuentran eritrocitos extravasados y siderófagos debe pensarse en púrpuras pigmentarias crónicas, como por ejemplo la enfermedad de Schamberg. Si los vasos sanguíneos del plexo superficial están aumentados en número, tienen paredes engrosadas conteniendo células endoteliales prominentes, la biopsia proviene de la pierna debajo de la rodilla y los hallazgos consisten en linfocitos, eritrocitos extravasados y siderófagos debe considerarse el diagnóstico de alteraciones por éstasis. Si en lugar de siderófagos y eritrocitos extravasados encontramos melanófagos en la dermis papilar, nos orientamos hacia alteraciones pigmentarias posinflamatorias. Para determinar si existe hiper o hipopigmentación posinflamatoria es necesario conocer si el contenido de melanina epidérmica está aumentada o disminuida comparada con la piel normal adyacente. La diferenciación no puede hacerse sin esta comparación pero es fácilmente apreciada por el dermatólogo. Si hay melanófagos con escasos o nulos infiltrados linfocitarios deben observarse los vértices de las papilas dérmicas en búsqueda de glóbulos de amiloide. La amiloidosis maculosa está siempre asociada a melanófagos en dermis superficial constituyendo una clave del diagnóstico histológico. Si no hay eritrocitos extravasados, siderófagos o melanófagos y solo encontramos linfocitos en torno a vasos del plexo superficial, debe investigarse la presencia o ausencia de melanocitos en la unión dermoepidérmica. Si se encuentra número disminuido o ausencia de melanocitos el diagnóstico es vitiligo. En las lesiones iniciales de vitiligo o si la biopsia es tomada del borde hiperpigmentado de la mácula, los melanocitos pueden estar presentes asociados a queratinocitos hiperpigmentados. Si los melanocitos están presentes el microscopista debe analizar la capa córnea buscando levaduras blastosporadas y filamentos (espaguetis y albóndigas) del pitirosporum ovale, agente causal de la pitiriasis versicolor. En teoría este último sería un ejemplo de compromiso epidérmico, pero con objetivo panorámico, la ortoqueratosis en cesta de la pitiriasis versicolor está ligeramente engrosada teniendo aspecto casi normal.
Si, después de utilizar estas claves para el diagnóstico de las dermatitis superficiales perivasculares compuestas por linfocitos, no arribamos a ningún diagnóstico, debemos considerar a los exantemas virales como la quinta enfermedad y erupciones morbiliformes por fármacos que pueden ser inducidas por gran variedad de ellos.
Si el infiltrado es perivascular e intersticial y consiste en neutrófilos y eosinófilos sumados a algunos linfocitos e histiocitos, se plantea el diagnóstico diferencial entre dos entidades que no pueden diferenciarse histológicamente, a saber: urticaria crónica y erupción alérgica urticariana como las causadas por fármacos y gran variedad de otros alergenos inhalantes, inyectables o ingeridos. Con menor frecuencia pueden encontrarse neutrófilos en dermis papilar, especialmente como elementos solitarios debajo de la unión dermoepidérmica asociados a infiltrados linfocitarios dispersos en torno a vasos del plexo superficial. Estos hallazgos pueden corresponder a la etapa urticariana de la dermatitis herpetiforme, dermatosis por IgA lineal y lupus eritematoso ampollar. Esto ocurre previamente a la formación de cúmulos neutrofílicos en los vértices de las papilas dérmicas. Si además de neutrófilos se halla abundante polvo nuclear intersticial, el diagnóstico corresponderá a una lesión evolutiva de vasculitis leucocitoclásica. Si no hay neutrófilos en el infiltrado, pero sí eosinófilos en una dermis papilar edematosa, especialmente en los vértices papilares, el diagnóstico debe orientarse a la etapa urticariana del penfigoide ampollar o penfigoide gestacional.
En los granulomas por picadura de insectos y sarna nodular encontramos infiltrados perivasculares e intersticiales superficiales y profundos compuestos por linfocitos y eosinófilos, los últimos dispersos entre los haces de colágeno en la dermis reticular. Estos infiltrados tienen forma triangular con el vértice de la "V" hacia la hipodermis. En algunas ocasiones, las reacciones por picadura pueden ser superficiales, pero nunca confinadas al plexo superficial solo comprometiendo también la dermis media. Aún así tienen forma triangular. Además de eosinófilos, también algunos neutrófilos pueden evidenciarse en granulomas por picadura de insectos. Estos casos pueden ser muy difíciles de diferenciar de la urticaria crónica y erupción alérgica urticariana por fármacos.
En las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo podemos encontrar asimismo infiltrados superficiales perivasculares e intersticiales mixtos compuestos por linfocitos y eosinófilos. Puede asociarse también leve espongiosis pero algunas lesiones muestran cambios sólo confinados a la dermis superficial.
Si comprobamos infiltrados difusos constituidos por mastocitos en torno a vénulas dilatadas del plexo superficial debemos pensar en telangiectasia macularis eruptiva pertans. No es necesario contar el número de mastocitos por campo de gran aumento. El criterio para diagnosticar lesiones maculosas y papulosas de urticaria pigmentosa es el que los mastocitos deben predominar sobre las otras células inflamatorias. Si la lesión ha sido frotada antes de la biopsia (signo de Darier) vamos a encontrar eosinófilos sumados a los mastocitos. La urticaria pigmentosa es una enfermedad neoplásica que simula una dermatitis superficial perivascular e intersticial histológicamente.
Otras dos enfermedades neoplásicas que pueden simular dermatitis superficiales perivasculares son la etapa maculosa del sarcoma de Kaposi y de la micosis fungoide. En la etapa maculosa del sarcoma de Kaposi podemos encontrar infiltrados dispersos de linfocitos y plasmocitos rodeando vasos neoformados de endotelios discontínuos y aspecto linfático que disecan el colágeno de la dermis superficial. En algunos casos de etapa maculosa de la micosis fungoide (parapsoriasis en grandes placas) pueden evidenciarse infiltrados mononucleares perivasculares superficiales con mínimo compromiso epidérmico. En esta circunstancia es difícil la diferenciación de la micosis fungoide de una dermatosis inflamatoria de la piel. Una clave que ayuda al diagnóstico es la presencia de colágeno "alambriforme" en una dermis papilar engrosada. Esto es un signo de cronicidad del proceso infiltrativo. En contraste los procesos inflamatorios de la dermis superficial están acompañados más frecuentemente por edema que por fibrosis.
Por último, los melanocitos linfocitoides de nevos congénitos superficiales pueden tener angiotropismo y así, con objetivo panorámico, remedar dermatitis superficiales perivasculares.
Usando estos criterios en forma sistemática nos permitiría realizar diagnósticos específicos de dermatitis superficiales perivasculares sin compromiso epidérmico y así evitar el no-diagnóstico de dermatitis crónica no-específica. Una reflexión final: a pesar de todo este esfuerzo algunas dermatitis superficiales no pueden todavía ser reconocidas por esta metodología. Éstas deben ser informadas descriptivamente junto a consideraciones de los diagnósticos diferenciales.

T A B L A I
Dermatitis superficiales perivasculares sin compromiso epidérmico:

1. Linfocitos predominantemente superficiales perivasculares:
a. Algunos exantemas virales.
b. Erupción morbiliforme por fármacos.
c. Vitiligo.
d. Pitiriasis versicolor.
e. Dermatofitosis.

2. Linfocitos con eritrocitos y/o siderófagos perivasculares:
a. Púrpuras pigmentarias crónicas (Enfermedad de Schamberg).
b. Cambios por éstasis.

3. Melanófagos en una dermis papilar engrosada:
a. Alteraciones pigmentarias posinflamatorias.
b. Amiloidosis maculosa.

4. Neutrófilos y eosinófilos perivasculares e intersticiales:
a. Urticaria crónica.
b. Erupción alérgica urticariana por fármacos.

5. Neutrófilos predominando en dermis papilar:
a. Lesión urticariana de la dermatitis herpetiforme.
b. Lesión urticariana de la dermatosis por IgA lineal.
c. Lesión urticariana del lupus eritematoso ampollar.

6. Neutrófilos y "polvo" nuclear perivascular e intersticial:
a. Lesiones iniciales de vasculitis leucocitoclásica.

7. Eosinófilos predominando en la dermis papilar:
a. Etapa urticariana del penfigoide ampollar.
b. Etapa urticariana del penfigoide gestacional (herpes gestationis).

8. Eosinófilos y linfocitos perivasculares e intersticiales:
a. Respuesta inusual por picadura de insecto.
b. Pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo.

9. Mastocitos perivasculares e intersticiales:
a. Telangiectasia macularis eruptiva pertans (máculas y pápulas de la urticaria pigmentosa).

BIBLIOGRAFÍA:
(1) Ackerman AB, Jones RE: Making chronic nonspecific dermatitis specific. Am J Dermatopathol 1985; 7: 307-23.
(2) Ackerman AB et al.: Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. An Algorithmic Method Based on Pattern Analysis. 2nd Edition. Williams & Wilkins, Baltimore, 1997.